Ph-негативные миелопролиферативные заболевания. Диагностика.

Ph-негативные миелопролиферативные заболевания – это группа редких гематологических расстройств, характеризующихся избыточным производством кроветворных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) в костном мозге. Отличаются от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) тем, что не имеют филадельфийского хромосома (Ph-хромосомы)

Основные типы: истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз. Лечение включает медикаментозную терапию и другие методы в зависимости от типа и стадии заболевания.

1. Анализ материала, полученного при стернальной пункции, включает в себя

1) выявление хромосомных аббераций;
2) количественную и качественную характеристику мегакариоцитов; +
3) определение соотношения миелоидного и эритроидного ростков; +
4) подсчет миелограммы. +

2. В диагностике миелопролиферативных заболеваний используются следующие эндоскопические исследования

1) бронхоскопия;
2) гистероскопия;
3) колоноскопия; +
4) фиброэзофагогастроскопия. +

3. В диагностике миелопролиферативных заболеваний рекомендуется проводить исследование обмена железа, к которым относятся

1) определение насыщение трансферрина железом; +
2) определение общей железосвязывающей способности; +
3) определение сывороточного железа;
4) определение ферритина сыворотки; +
5) сцинтиграфия радиоактивным железом.

4. В диагностике первичного миелофиброза используются следующие диагностические критерии

1) отсутствие других миелопролиферативных заболеваний; +
2) отсутствие значительного увеличения или «левого сдвига» элементов гранулоцитопоэза или эритроцитопоэза;
3) при отсутствии выраженного ретикулинового фиброза – повышенная клеточность костного мозга с пролиферацией клеток гранулоцитарного ряда и угнетением эритропоэза; +
4) пролиферация и атипия мегакариоцитов; +
5) ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз костного мозга. +

5. В диагностике первичного миелофиброза требуется проведение биохимического анализа крови, где наиболее важным показателем является уровень

1) алатаминотрансефразы;
2) аспартатаминотрансферазы;
3) креатинина;
4) лактатдегидрогеназы; +
5) мочевины.

6. В качестве дополнительного метода исследования в диагностике миелопролиферативных заболеваний при наличии лейкоцитоза рекомендуется проведение полимеразно-цепной реакции на ген

1) BCR-ABL; +
2) CALR;
3) JAK2;
4) MPL.

7. Всем пациентам перед проведением инвазивных процедур рекомендуется проведение анализов на маркеры следующих инфекционных заболеваний

1) вирус иммунодефицита человека; +
2) гепатит В; +
3) гепатит С; +
4) сифилис; +
5) цитомегаловирус.

8. Дифференциальная диагностика истинной полицитемии проводится со следующими состояниями

1) дефицит витамина В12;
2) дефицит железа; +
3) дефицит фолиевой кислоты;
4) состояние после острых кровотечений. +

9. Для выработки лечебной тактики в терапии анемического синдрома у больных первичным миелофиброзом необходимы следующие исследования

1) определение уровня витамина В12; +
2) определение уровня гемоглобина;
3) определение уровня фолиевой кислоты; +
4) определение уровня эритропоэтина.

10. Для исключения очагов инфекции с целью их санации перед высокодозной химиотерапией показана консультация

1) гинеколога;
2) отоларинголога; +
3) офтальмолога;
4) стоматолога; +
5) уролога.

11. Для молекулярно-генетического исследования при диагностике миелопролиферативных заболеваний используется следующий метод полимеразно-цепной реакции

1) real-time полимеразно-цепная реакция; +
2) виртуальная полимеразно-цепная реакция;
3) метод молекулярных колоний;
4) полимеразно-цепная реакция с использованием горячего старта.

12. Для синдрома портальной гипертензии характерно расширение

1) вен верхних конечностей;
2) вен нижних конечностей;
3) вен пищевода; +
4) вен прямой кишки. +

13. Дополнительным фактором риска тромботических осложнений является

1) гиперурикемия;
2) гиперхолестеринемия; +
3) оксалатурия;
4) фосфатурия.

14. Допплерография сосудов брюшной полости и портальной системы необходима

1) при подозрении на тромбоз верхней брыжеечной вены; +
2) при подозрении на тромбоз воротной вены и ветвей воротной вены; +
3) при подозрении на тромбоз селезеночной вены; +
4) с целью исключения стеноза артерий почек; +
5) с целью исключения стеноза маточных артерий.

15. Исследование функции внешнего дыхания с определением артериального парциального давления кислорода и углекислого газа проводится с целью выявления дополнительных причин для

1) повышения гематокрита; +
2) повышения концентрации гемоглобина; +
3) повышения уровня лактатдегидрогеназы;
4) повышения уровня эритропоэтина;
5) эритроцитоза. +

16. К большим критериям в диагностике истинной полицитемии относятся

1) гемоглобин более 185 г/л для мужчин и 165 г/л для женщин или другие признаки повышения массы циркулирующих эритроцитов;+
2) мутация гена JAK2V617F или в 12 экзоне; +
3) при биопсии костного мозга – трехростковая гиперплазия;
4) формирование эндогенных эритроидных колоний в культуре костномозговых клеток больного без добавления эритропоэтина;
5) эритропоэтин сыворотки ниже референсных значений.

17. К дополнительным критериям для постановки диагноза постполицитемический миелофиброз/посттромбоцитемический миелофиброз относятся

1) анемия или снижение уровня гемоглобина ≥20г/л от исходного уровня; +
2) лейкоэритробластическая картина периферической крови; +
3) повышение уровня лактатдегидрогеназы сыворотки крови; +
4) спленомегалия и появление конституциональных симптомов; +
5) эритропоэтин сыворотки ниже референтных значений.

18. К обязательным критериям для постановки диагноза постполицитемический миелофиброз/посттромбоцитемический миелофиброз относятся

1) наличие мутаций JAK2V617F, MPLW515L или MPLW515K, CALR;
2) пролиферация клеток гранулоцитарного ряда;
3) угнетение эритропоэза;
4) установленный ранее согласно критериям ВОЗ 2008 г. диагноз истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии; +
5) фиброз костного мозга 2-3 (оценка по шкале 0-3) или 3-4 (оценка по шкале 0-4). +

19. К симптомам опухолевой интоксикации относятся

1) диффузный цианоз;
2) лихорадка; +
3) потеря веса; +
4) профузные ночные поты; +
5) снижение аппетита. +

20. Коагулограмма в диагностике миелопролиферативных заболеваний проводится с целью

1) для выбора адекватной тактики терапии;
2) для постановки диагноза;
3) оценки риска геморрагических осложнений; +
4) оценки риска тромботических осложнений. +

21. Консультация кардиолога и невролога показана

1) в случае наличия у пациентов в анамнезе невралгии лицевого нерва;
2) перед методами инструментальной диагностики, требующими проведения наркоза; +
3) по желанию пациента;
4) при наличии у пациента случаев внезапной сердечной смерти среди родственников 1-2 линии родства;
5) при подготовке к любым видам оперативного вмешательства. +

22. Магнитно-резонансная томография брюшной полости с определением объема селезенки рекомендуется

1) при наличии петехиальных кровоизлияний на слизистой ротовой полости;
2) при остром болевом синдроме в левом подреберье; +
3) при остром болевом синдроме при поколачивании по поясничной области;
4) при подозрении на инфаркт селезенки; +
5) при тромбозе в системе портальных вен. +

23. Оценка кардиопульмонарного статуса в диагностике миелопролиферативных заболеваний включает в себя проведение

1) магнитно-резонансной томографии сердца;
2) пробы с дозированной физической нагрузкой;
3) электрокардиограммы; +
4) эхокардиографии. +

24. Оценка кардиопульмонарного статуса в диагностике миелопролиферативных заболеваний проводится с целью

1) в случае терапии анагрелидом; +
2) выработки лечебной тактики в терапии анемического синдрома;
3) оценки дополнительных факторов риска тромбогеморрагических осложнений; +
4) оценки степени тяжести основного заболевания;
5) прогноза относительно основного заболевания.

25. Показанием для проведения стандартного цитогенетического исследования костного мозга является

1) лейкоцитоз;
2) нетипичная клиническая картина заболевания; +
3) нетипичная морфологическая картина заболевания; +
4) проводится во всех случаях при наличии диагностических возможностей.

26. При проведении общего анализа мочи у пациентов с подозрением на миелопролиферативное заболевание требуется выявить

1) бактериурию; +
2) глюкозурию;
3) лейкоцитурию; +
4) наличие оксалатов;
5) наличие уратов. +

27. При проведении физикального осмотра у пациентов с подозрением на миелопролиферативное заболевание требуется

1) осмотреть кожу нижних конечностей; +
2) оценить окраску кожи и видимых слизистых; +
3) провести пальпацию печени и селезёнки; +
4) провести перкуссию мочевого пузыря;
5) провести перкуссию области почек.

28. При сборе анамнеза у пациента с подозрением на наличие миелопролиферативного заболевания в первую очередь обращают внимание на

1) наличие спонтанных переломов в анамнезе;
2) наличие тромбозов в анамнезе; +
3) наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний; +
4) национальность; +
5) семейный анамнез. +

29. Проведение биохимического анализа крови с определением уровня аспартатаминотрансферазы и алатаминотрансферазы необходимо для

1) оценки углеводного обмена;
2) уточнения функциональной способности печени; +
3) уточнения функциональной способности поджелудочной железы;
4) уточнения функциональной способности почек.

30. Проведение допплерографии церебральных артерий (сонных и позвоночных) рекомендуется для

1) измерения скоростных показателей кровотока в артериальной системе;
2) измерения скоростных показателей кровотока в венозной системе;
3) измерения толщины комплекса интима – медиа; +
4) обнаружения бляшек. +

31. Проведение молекулярно-генетического скрининга маркеров наследственной тромбофилии, гомоцистеинемии рекомендуется в случае

1) гиперхолестеринемии;
2) нетипичной клинической картины заболевания;
3) отягощенном семейном анамнезе; +
4) тромботических событий в анамнезе пациента. +

32. Проведение трепанобиопсии гребня подвздошной кости с гистологическим исследованием трепанобиоптата необходимо в диагностике эссенциальной тромбоцитемии с целью

1) верификации диагноза; +
2) дифференциальной диагностики с истинной полицитемией; +
3) дифференциальной диагностики с первичным миелофиброзом; +
4) исследования морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов;
5) молекулярно-генетического исследования.

33. Рекомендуется консультация невролога, сосудистого хирурга

1) в случае тромбоза верхней брыжеечной вены; +
2) в случае тромбоза воротной вены и ее ветвей; +
3) в случае тромбоза селезеночной вены; +
4) при наличии геморрагий кожи стоп и ладоней;
5) при наличии жалоб неврологического характера. +

34. Ультразвуковое исследование входит в стандарты инструментальной диагностики у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями, поскольку требуется, для

1) определения размеров желчного пузыря;
2) оценки степени гепатомегалии; +
3) оценки степени спленомегалии; +
4) оценки чашечно-лоханочной системы почек.

35. Установить диагноз истинной полицитемии у пациентов с соответствующей клинической картиной с чувствительностью 97 % позволяет исследование

1) биохимический анализ крови;
2) молекулярно-генетическое исследование; +
3) общий анализ крови;
4) определение эритропоэтина сыворотки крови.