Адренокортикальный рак (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Адренокортикальный рак – редкий злокачественный опухолью, развивающаяся в коре надпочечников. Он часто сопровождается избыточным выделением гормонов, таких как кортизол, альдостерон или половые гормоны. Клинические проявления могут включать гипертонию, нарушения электролитного баланса и другие характерные симптомы. Диагностика включает образовательные методы (МРТ, КТ), биохимические и гормональные исследования.

Лечение включает хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и другие подходы в зависимости от стадии и характеристик опухоли.

1. 5-летняя выживаемость при адренокортикальном раке составляет при

1) I стадии – 64%;
2) II стадии – 58%; +
3) III стадии – 24%; +
4) IV стадии – 0%. +

2. Адренокортикальный рак характеризуется

1) агрессивностью клинического течения; +
2) неблагоприятным лечебным прогнозом; +
3) поздним сроком выявления; +
4) ранней манифестацией.

3. В дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника пункционная биопсия

1) ассоциируется с низкой чувствительностью, специфичностью; +
2) имеют низкую вероятность осложнений;
3) не имеет доказанных преимуществ; +
4) рекомендуется только в редких случаях. +

4. В качестве диагностического критерия с высокой отрицательной прогнозирующей ценностью в отношении субклинического гиперкортицизма при адренокортикальном раке считается подавление утреннего кортизола менее

1) 30 нмоль/л;
2) 40 нмоль/л;
3) 50 нмоль/л; +
4) 60 нмоль/л.

5. В настоящий момент пункционная биопсия при адренокортикальном раке целесообразна лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечников, где чувствительность цитологического исследования составляет

1) 60-66% случаев;
2) 70-76% случаев;
3) 80-86% случаев; +
4) 90-96% случаев.

6. В структуре онкологической смертности адренокортикальный рак составляет до

1) 0,02% случаев;
2) 0,04% случаев;
3) 0,2% случаев; +
4) 0,4% случаев.

7. Вероятность наличия отдаленных метастазов адренокортикального рака при опухолях более 10 см по данным послеоперационного наблюдения составляет более

1) 50% случаев;
2) 60% случаев;
3) 70% случаев;
4) 80% случаев. +

8. Гормонально-активные опухоли при адренокортикальном раке наблюдаются у

1) 40% взрослых;
2) 50% взрослых;
3) 60% взрослых; +
4) 70% взрослых.

9. Диагноз адренокортикального рака выставляется по критериям световой микроскопии Weiss при наборе

1) 2 баллов и более;
2) 3 баллов и более; +
3) 4 баллов и более;
4) 5 баллов и более.

10. Дистанционная лучевая терапия рекомендована в качестве паллиативной терапии при метастазах адренокортикального рака в

1) кости; +
2) легкие;
3) печень;
4) центральную нервную систему. +

11. Для диагностики злокачественного потенциала опухоли при адренокортикальном раке рекомендовано проведение

1) компьютерной томографии; +
2) магнитно-резонансной томографии;
3) рентгенографии органов брюшной полости;
4) ультразвукового исследования.

12. Для морфологического исследования опухоли надпочечника и балльной оценки ее злокачественного потенциала в настоящее время наиболее распространена панель по критериям световой микроскопии Weiss, которая состоит из

1) 6 критериев;
2) 7 критериев;
3) 8 критериев;
4) 9 критериев. +

13. Для подтверждения/исключения гормональной активности опухоли при адренокортикальном раке рекомендовано определение кортизола в ранние утренние часы на фоне подавляющего теста с

1) 0,5 мг дексаметазона;
2) 1,0 мг дексаметазона; +
3) 1,5 мг дексаметазона;
4) 2,0 мг дексаметазона.

14. Единственным методом, обеспечивающим длительное выживание при рецидивах или метастазах является

1) комбинированное лечение;
2) лучевая терапия;
3) повторная «радикальная» R0 резекция; +
4) химиотерапия.

15. Ежегодное выявление адренокортикального рака составляет

1) 0,05–0,5 случаев на миллион населения;
2) 0,5–2 случая на миллион населения; +
3) 2,5–3,0 случая на миллион населения;
4) 3,5–5,0 случаев на миллион населения.

16. Жалобы при адренокортикальном раке связанные с гиперсекрецией кортизол

1) общая и мышечная слабость; +
2) перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу; +
3) повышение массы тела; +
4) понижение голоса.

17. Изолированные эстроген- и альдостеронпродуцирующие опухоли при адренокортикальном раке составляют менее

1) 2% случаев; +
2) 4% случаев;
3) 6% случаев;
4) 8% случаев.

18. К критериям световой микроскопии Weiss для морфологического исследования опухоли надпочечника и балльной оценки ее злокачественного потенциала относятся

1) более 85% эозинофильных клеток в опухоли;
2) высокий ядерный индекс; +
3) инвазия в капсулу; +
4) митотический индекс более 5% в 500 полях зрения. +

19. К наследственным синдромом, компонентом которых является адренокортикальный рак, относятся

1) синдром Ли-Фраумени; +
2) синдрома Беквита– Вайдемана; +
3) синдрома Гарднера; +
4) синдрома Горнера.

20. К препаратам, применяемым для терапии 2 линии больных распространенным адренокортикальным раком относятся

1) 5-фторурацил; +
2) гемцитабин; +
3) капецитабин; +
4) цисплатин.

21. Медиана общей выживаемости при IV стадии адренокортикального рака составляет менее

1) 12 месяцев; +
2) 3 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев.

22. Могут не иметь низкой плотности при компьютерной томографии в неконтрастную фазу около

1) 15% доброкачественных аденом надпочечника;
2) 25% доброкачественных аденом надпочечника; +
3) 35% доброкачественных аденом надпочечника;
4) 45% доброкачественных аденом надпочечника.

23. Нарушение капсулы опухоли при хирургическом лечении адренокортикального рака приводит к местным рецидивам практически в

1) 100% наблюдений; +
2) 85% наблюдений;
3) 90% наблюдений;
4) 95% наблюдений.

24. Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли при адренокортикальном раке может привести к развитию

1) гипертензивных кризов в периоперационном периоде; +
2) острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде;
3) отека легких;+
4) синдрома «неуправляемой гемодинамики». +

25. Неходжкинская лимфома с изолированным поражением надпочечников характеризуется следующими свойствами

1) встречается крайне редко; +
2) имеет быстрый темп роста опухоли; +
3) проявляется односторонним инфильтративным поражением надпочечника;
4) характеризуется выраженными явлениями общей интоксикации. +

26. Низкая (менее 10–15 HU) нативная плотность тканевого компонента при компьютерной томографии или быстрое снижение интенсивности сигнала после внутривенного контрастирования абсолютно нехарактерны для

1) адренокортикального рака; +
2) доброкачественных аденом коры надпочечника;
3) метастазов;+
4) феохромоцитомы. +

27. Облигатно связаны со злокачественной структурой опухоли надпочечников

1) R337H мутация;
2) делеция в 17p-гене; +
3) инактивирующая мутация в TP53-гене;
15.+

28. Пациентам с неоперабельным адренокортикальным раком, наличием распространённого метастатического процесса после резекции первичной опухоли, быстрым прогрессированием заболевания рекомендуется назначать цитотоксическую терапию по схеме EDP-M, которая включает в себя

1) доксорубицин; +
2) митотан; +
3) циклофосфан;
4) этопозид. +

29. Пациенты с инциденталомой надпочечника редко имеют развернутую клиническую картину гиперкортицизма, однако биохимические признаки гиперкортицизма имеют до

1) 12% больных; +
2) 14% больных;
3) 16% больных;
4) 18% больных.

30. Пациенты с невысокой опухолевой нагрузкой и медленной прогрессией адренокортикального рака могут в качестве первичного лечения находиться на монотерапии

1) доксорубицином в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
2) митотаном в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами; +
3) цисплатином в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами;
4) этопозидом в комбинации с возможными местными циторедуктивными или радиологическими методами.

31. Правила проведения теста дексаметазоном при адренокортикальном раке

1) 0,5 мг дексаметазона принимается между 23 и 24 часами;
2) 1 мг дексаметазона принимается между 23 и 24 часами; +
3) кортизол измеряется в крови, взятой следующим утром между 10 и 11 часами;
4) кортизол измеряется в крови, взятой следующим утром между 8 и 9 часами. +

32. При адренокортикальном раке на момент выявления имеют размер опухоли не менее 10 см

1) 60% взрослых больных;
2) 70% взрослых больных;
3) 80% взрослых больных; +
4) 90% взрослых больных.

33. При выявлении опухоли надпочечника размером более 1 см в первую очередь рекомендовано исключить или подтвердить гормональную активность образования, которая может проявляться

1) адренокортикотропный гормон-зависимым гиперкортицизмом;
2) адренокортикотропный гормон-независимым гиперкортицизмом; +
3) гиперкатехоламинемией; +
4) первичным гиперальдостеронизмом. +

34. При клиническом подозрении на изолированную или сочетанную (с гиперкортицизмом) опухолевую гиперпродукцию половых гормонов при адренокортикальном раке рекомендовано определение

1) 17-оксипрогестерона; +
2) андростендиона; +
3) дегидроэпиандростерон-сульфата; +
4) деоксикортикостерона.

35. При наличии у больного с опухолью надпочечника артериальной гипертензии рекомендовано определение

1) активности ренина плазмы;
2) соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы; +
3) уровня альдостерона;
4) уровня кортизола.

36. При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола при проведении подавляющего теста с дексаметазоном при адренокортикальном раке рекомендовано определение

1) адренокортикотропного гормона в вечерние часы;
2) адренокортикотропного гормона в утренние часы; +
3) альдостерона в вечерние часы;
4) альдостерона в утренние часы.

37. Пункционная биопсия в дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника показана при

1) подозрении на метастатическое поражение надпочечников; +
2) подозрении на пигментированную аденому коры надпочечника;
3) подозрении на смешанноклеточную аденому коры надпочечника;
4) при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников.+

38. Рекомендуется оценивать, как высокий злокачественный потенциал опухоли при получении

1) высокоплотных КТ-значений в нативную фазу; +
2) высокоплотных КТ-значений в отсроченную фазу;
3) задержки контраста в отсроченную фазу;+
4) задержки контраста в тканевую фазу.

39. Синдром Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) связан с инактивирующей мутацией в TP53-гене-супрессоре опухолевого роста, характеризуется развитием

1) адренокортикального рака; +
2) новообразований печени;
3) рака молочной железы;+
4) сарком мягких тканей.+

40. У детей гормональная активность адренокортикального рака выявляется чаще, чем у взрослых и составляет

1) 52-66% случаев;
2) 67-79% случаев;
3) 74-85% случаев;
4) 87–95% случаев. +

41. Частота прогрессирования адренокортикального рака после хирургического лечения в течение 5 лет достигает до

1) 60-65% случаев;
2) 70-75% случаев;
3) 80–85% случаев; +
4) 90-95% случаев.