Тест НМО с ответами по теме «Болезни, связанные с нарушением обмена углеводов»

Представляем Вашему вниманию тест портала НМО (непрерывного медицинского образования) по теме «Болезни, связанные с нарушением обмена углеводов» (2 ЗЕТ) с ответами по алфавиту. Данный тест с ответами по теме «Болезни, связанные с нарушением обмена углеводов» (2 ЗЕТ) позволит Вам успешно подготовиться к итоговой аттестации по направлению «Диетология».

---

Активность пируватдегидрогеназы снижается при дефиците витамина (-ов) В1. Переваривание углеводов начинается в ротовой полости. Ведущими видами терапии при гликогеновой болезни являются диетотерапия и симптоматическая терапия. При мукополисахаридозах диета не может предотвратить накопление мукополисахаридов. Воспаление слюнных желез приводит к нарушению переваривания углеводов. Гликоген накапливают мышцы и печень. Гликогеновая болезнь – это заболевание, для которого характеры нарушения распада гликогена и синтеза гликогена для отдельных нозологических форм. Накопление в тканях фруктозо-1-фосфата при фруктоземии приводит к лактатацидозу и угнетению глюконеогенеза. К клиническим проявлениям фруктоземии относятся вялость и сонливость, гепатомегалия и желтуха, рвота после введения продуктов, содержащих фрукты и ягоды и снижение аппетита.

1. Активность пируватдегидрогеназы снижается при дефиците витамина (-ов)

1) В1; +
2) В12;
3) РР;
4) С;
5) жирорастворимых (А,Е,Д,К);
6) фолиевая кислота.

2. В каком отделе желудочно-кишечного тракта начинается переваривание углеводов?

1) в двенадцатиперстной кишке;
2) в желудке;
3) в ротовой полости; +
4) в толстой кишке;
5) в тощей кишке.

3. Ведущими видами терапии при гликогеновой болезни являются

1) диетотерапия; +
2) заместительная терапия ферментами;
3) симптоматическая терапия; +
4) трансплантация печени;
5) энтеральное и парентеральное питание.

4. Ведущими видами терапии при фруктоземии являются

1) диетотерапия; +
2) заместительная терапия ферментами;
3) симптоматическая терапия; +
4) трансплантация печени;
5) энтеральное и парентеральное питание.

5. Влияние диеты при мукополисахаридозах на накопление гликозаминогликанов

1) диета не может предотвратить накопление мукополисахаридов; +
2) повышенное содержание белка в рационе питания способствует накоплению гликозаминогликанов;
3) повышенное употребление жиров способствует накоплению гликозаминогликанов;
4) повышенное употребление простых углеводов способствует накоплению гликозаминогликанов.

6. Возрастные допустимые уровни содержания галактозы в рационе у пациентов с галактоземией от 0 до 3 лет

1) 200-300 мг/сут;
2) 300-500 мг/сут;
3) 50-200 мг/сут; +
4) >500 мг/сут.

7. Воспаление слюнных желез приводит к нарушению

1) нейрогуморальной регуляции;
2) переваривания белков;
3) переваривания жиров;
4) переваривания углеводов; +
5) процессов всасывания нутриентов.

8. Гликоген накапливают

1) кишечник;
2) мозг;
3) мышцы; +
4) печень; +
5) поджелудочная железа.

9. Гликогеновая болезнь – это заболевание, для которого характерны следующие нарушения обмена

1) нарушен глюконеогенез;
2) нарушен распад гликогена; +
3) нарушен синтез гликогена для отдельных нозологических форм; +
4) нарушено окисление глюкозы внутри клетках;
5) нарушено переваривание гликогена.

10. Глюкоза под действием фермента гексокиназы превращается в

1) гликоген; +
2) крахмал;
3) лактат;
4) пировиноградную кислоту.

11. Дебют нарушения переваривания сахарозы чаще всего возможен

1) в 3 года;
2) в возрасте 1 года;
3) в возрасте 1 месяца;
4) после 6 месяцев; +
5) при рождении.

12. Дефицит какого фермента приводит к развитию лактазной недостаточности?

1) амилаза слюны;
2) бета–D–галактозидаза; +
3) липаза;
4) панкреатическая амилаза;
5) сахараза-изомальтаза.

13. Для углеводов характерно

1) внешнее переваривание;
2) внутриклеточное переваривание;
3) внутриполостное переваривание; +
4) всасывание углеводов происходит в кишечнике в неизмененном виде;
5) пристеночное переваривание. +

14. К каким метаболическим нарушениям приводит накопление в тканях фруктозо-1-фосфата при фруктоземии?

1) алкалоз;
2) гипергликемия;
3) гипогликемия; +
4) лактатацидоз; +
5) повышение активности глюконеогенеза;
6) угнетение глюконеогенеза. +

15. К клиническим проявлениям фруктоземии относятся следующие симптомы

1) вялость и сонливость; +
2) гепатомегалия и желтуха; +
3) гипервозбудимость;
4) изменения в костной системе;
5) осмотическая диарея;
6) рвота после введения продуктов, содержащих фрукты и ягоды; +
7) снижение аппетита. +

16. Какие клинические проявления относятся к нарушению переваривания и всасывания углеводов в кишечнике?

1) абдоминальный болевой синдром; +
2) запор;
3) метеоризм; +
4) осмотическая диарея; +
5) рвота.

17. Какие продукты исключаются из рациона или присутствуют в рационе в резко ограниченном количестве у пациентов с гликогеновой болезнью?

1) крупы;
2) молочные продукты; +
3) мясо;
4) овощи;
5) растительное масло;
6) фрукты. +

18. Какие продукты являются основным источником галактозы?

1) бобовые;
2) молоко и кисломолочные продукты; +
3) мясо и рыба;
4) овощи и фрукты;
5) растительные масла.

19. Какие продукты являются потенциальным источником галактозы?

1) бобовые и соя; +
2) мясо и рыба;
3) овощи и фрукты;
4) орехи; +
5) растительные масла;
6) субпродукты. +

20. Какие смеси рекомендованы к использованию у детей с галактоземией от 0 до 6 месяцев?

1) безлактозные казеин-доминирующие смеси; +
2) безлактозные смеси с преобладанием сывороточного белка коровьего молока;
3) гипоаллергенные смеси;
4) смеси на основе изолята соевого белка;
5) смеси на основе козьего белка.

21. Какие смеси рекомендованы к использованию у детей с галактоземией старше 6 месяцев?

1) безлактозные казеин-доминирующие смеси; +
2) безлактозные смеси с преобладанием сывороточного белка коровьего молока;
3) гипоаллергенные смеси;
4) смеси на основе изолята соевого белка; +
5) смеси на основе козьего белка.

22. Какие ферменты осуществляют внутриполостное переваривание углеводов?

1) панкреатические ферменты; +
2) ферменты желудка;
3) ферменты слюнных желез; +
4) ферменты энтероцитов.

23. Какие ферменты осуществляют пристеночное переваривание углеводов?

1) панкреатические ферменты;
2) ферменты желудка;
3) ферменты панкреатического происхождения, абсорбированными различными слоями гликокаликса; +
4) ферменты слюнных желез;
5) ферменты энтероцитов. +

24. Какой метод диагностики лактазной недостаточности относится к «Золотому стандарту»?

1) водородный тест при нагрузке лактозой;
2) генетическое исследование;
3) определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки; +
4) определение уровня лактозы в кале;
5) определение уровня углеводов в кале.

25. Какой метод исследования является основным селективным скринингом на наследственные болезни обмена?

1) аудиоскрининг;
2) определение активности ферментов в биоптатах;
3) расширенный биохимический анализ крови;
4) секвенирование NGS;
5) тандемная масс-спектрометрия в сухих пятнах крови. +

26. На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни предельно допустимым является уровень лактата

1) 1,5 ммоль/л;
2) 2 ммоль/л; +
3) 2,5 ммоль/л;
4) 3 ммоль/л;
5) 3,5 ммоль/л.

27. На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни является целевым уровень глюкозы в крови

1) 2 ммоль/л;
2) 3 ммоль/л;
3) 4 ммоль/л; +
4) 5 ммоль/л.

28. Наиболее часто встречаются нарушения всасывания углеводов

1) мальабсорбция галактозы;
2) мальабсорбция глюкозы;
3) мальабсорбция лактозы; +
4) мальабсорбция сахарозы; +
5) мальабсорбция фруктозы.

29. Органы мишени при галактоземии

1) головной мозг; +
2) печень; +
3) поджелудочная железа;
4) почки;
5) селезенка;
6) хрусталик глаза. +

30. Под действием ферментов в кишечнике мальтоза распадается на следующие моносахариды

1) глюкоза + галактоза;
2) глюкоза + глюкоза; +
3) глюкоза + фруктоза;
4) фруктоза+ фруктоза.

31. Под действием ферментов в кишечнике сахароза распадается на следующие моносахариды

1) глюкоза + галактоза;
2) глюкоза + глюкоза;
3) глюкоза + фруктоза; +
4) фруктоза+ фруктоза.

32. Под действием ферментов кишечнике лактоза распадается на следующие моносахариды

1) глюкоза + галактоза; +
2) глюкоза + глюкоза;
3) глюкоза + фруктоза;
4) фруктоза+ фруктоза.

33. При гликогеновой болезни строго исключаются из рациона источники

1) галактозы; +
2) глюкозы;
3) крахмала;
4) лактозы; +
5) сахарозы; +
6) фруктозы. +

34. При диагностированной лактазной недостаточности у ребенка на грудном вскармливании рекомендована тактика ведения

1) перевести на искусственное вскармливание безлактозной смесью;
2) перевести на искусственное вскармливание низколактозной смесью;
3) перевести на искусственное вскармливание полуэлементной лечебной смесью;
4) перевести на смешенное вскармливание вскармливание;
5) сохранение грудного вскармливания и назначение фермента лактазы с заместительной целью. +

35. При каком уровне содержания галактозы в 100 г продукта, его употребление ребенком с галактоземией запрещено

1) 10-20 мг;
2) 5-10 мг;
3) >100 мг;
4) >20 мг; +
5) >50 мг.

36. При мукополисахаридозах ведущими видами терапии являются

1) диетотерапия;
2) полное энтеральное питание лечебной смесью;
3) симптоматическая терапия;
4) трансплантация печени;
5) ферментная заместительная терапия. +

37. При отсутствии диетотерапии у пациентов с фруктоземией возможен исход

1) катаракта;
2) почечная недостаточность;
3) сахарный диабет;
4) умственная отсталость;
5) цирроз печени. +

38. При фруктоземии недостаточность фермента альдолазы характерна для органов

1) головной мозг;
2) печень; +
3) поджелудочная железа;
4) почки; +
5) селезенка;
6) тонкая кишка. +

39. С целью предотвращения эпизодов гипогликемии у пациентов с гликогеновой болезнью для обогащения рациона рекомендовано назначить крахмал

1) вид крахмала не имеет значения;
2) картофельный;
3) кукурузный; +
4) топиоковый.

40. У больного диагностирована гипогликемическая кома. Какой уровень глюкозы в крови является возможным для такого состояния?

1) 2,5 ммоль/л; +
2) 3,0 ммоль/л;
3) 4,5 ммоль/л;
4) <1,0 ммоль/л.

41. У пациентов с фруктоземией пожизненно исключаются из рациона

1) крупы;
2) молочные продукты;
3) мясо;
4) овощи;
5) продукты, содержащие сахарозу; +
6) фрукты и ягоды. +

42. Факторы, влияющие на выраженность клинических проявлений лактазной недостаточности

1) количество поступившей лактозы с пищей; +
2) наличие гастродуоденита;
3) наличие реактивных изменений поджелудочной железы;
4) степень снижения активности фермента; +
5) характер кишечной микрофлоры. +

43. Фермент лактаза вырабатывается

1) в железах толстой кишки;
2) в желудке;
3) в поджелудочной желелезе;
4) в слюнных железах;
5) в щеточной кайме энтероцитов. +

44. Фруктоземия – наследственное заболевание, связанное с мутациями структурного гена, приводящее в недостаточности фермента

1) альдолазы; +
2) гексокиназы;
3) глюкозо-6-фосфатазы;
4) мутацией гена LCT;
5) фосфорилазы.

45. Этиопатогенетические причины галактоземии могут быть обусловлены следующими факторами

1) мутацией гена LCT;
2) отсутствием фосфорилазы;
3) снижением или отсутствием галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы; +
4) снижением или отсутствием галактокиназы; +
5) снижением или отсутствием уридиндифосфат-глюкоза-4-эпимеразы; +
6) снижением или отсутствием фермента лактазы.